Vědci vytvořili největší atlas plic u dětí s cystickou fibrózou: Nové poznatky mění chápání nemoci a otevírají cestu k prevenci

Vědci z Murdoch Children's Research Institute (MCRI) a Peter MacCallum Cancer Center zmapovali, jak u dětí s cystickou fibrózou (CF) začíná poškození plic již v raném věku.

Vědci z Murdoch Children's Research Institute (MCRI) a Peter MacCallum Cancer Center zmapovali, jak u dětí s cystickou fibrózou (CF) začíná poškození plic již v raném věku. Vytvořili dosud největší atlas dolních dýchacích cest u mladých pacientů s CF, což přináší nové poznatky, které pomohou přetvořit budoucí péči.

Docentka Melanie Neeland z MCRI uvedla, že výsledky ukazují, že imunitní abnormality u pacientů s cystickou fibrózou jsou již v raném dětství dobře zavedené a současná léčba nedokáže plíce dostatečně ochránit před nevratným poškozením. Tým analyzoval více než 190 000 jednotlivých buněk ze 45 vzorků plic od 37 dětí ve věku od pěti měsíců do šesti let, které byly léčeny v The Royal Children's Hospital (RCH). Pomocí pokročilého sekvenování jednotlivých buněk a analýzy proteinů identifikovali 43 různých typů imunitních a epiteliálních buněk, čímž vytvořili detailní buněčnou mapu vyvíjejících se plic.

Studie publikovaná v časopise Mucosal Immunology zjistila, že i u předškolních dětí s cystickou fibrózou nejsou jejich klíčové imunitní buňky, zejména makrofágy, dostatečně silné, aby pomohly bojovat proti infekcím. Tyto buňky vykazovaly abnormální aktivitu v několika důležitých biologických drahách, včetně těch, které se podílejí na zánětu, regulaci cholesterolu a zjizvení tkání spojeném s plicní fibrózou. Důležité je, že tyto abnormality byly výraznější u dětí, u nichž se již začala rozvíjet bronchiektázie, forma nevratného poškození plic, která může vést k celoživotním problémům s dýcháním.

Děti s cystickou fibrózou často čelí přetrvávajícím plicním infekcím kvůli hustému hlenu v dýchacích cestách. V Austrálii má cystickou fibrózu přibližně 1 600 dětí a každé čtyři dny se s touto nemocí narodí jedno dítě. Nové poznatky poskytují zásadní vodítka pro prevenci dlouhodobého onemocnění a otevírají cestu k vývoji cílenějších a účinnějších terapií.

Co to znamená pro Česko

Cystická fibróza je celosvětově rozšířené genetické onemocnění, a proto jsou tyto objevy relevantní i pro pacienty a lékaře v Česku. Lepší pochopení raného poškození plic může vést k dřívější a efektivnější intervenci, což zlepší kvalitu života dětí s touto diagnózou.